治疗方法:
给予全反式维甲酸(10 mg,1天3次口服)+罗钙全(0.25~0.5 μg,1天3次口服)+达那唑(0.2g,1天3次口服)治疗。出血症状明显,骨髓巨核细胞病态增生明显者,加用中等剂量的强的松口服。治疗过程中根据病情需要给予抗感染、促红细胞生成素(EPO)、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)及其他支持对症治疗,血红蛋白(Hb)低于60 g/dl 者给予间断输血。治疗12周。
骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA)目前尚无有效的治疗措施。全反式维甲酸除了可以抑制骨髓增生异常综合征恶性克隆细胞株增生并诱导其向成熟方向分化以外,还可以改变造血干细胞膜受体的数目和亲和力,增加血细胞膜蛋白糖基化,增加其对粒细胞集落刺激因子、促红细胞生成素等的反应性,促进正常细胞集落生长。
罗钙全亦是一种诱导剂,可使正常骨髓细胞的粒巨噬系造血祖细胞生长,抑制恶性克隆细胞株的增殖,促其分化。
达那唑属睾酮衍生物,通过刺激肾脏产生促红细胞生成素促进红系造血,对造血干细胞也有直接刺激作用。
将三种不同作用机制的药物联用,可加强协同作用。